Powodem wystąpienia niewydolności nerek może być tzw. nerkopochodna moczówka prosta. Rozpoznana z opóźnieniem może doprowadzić do trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (o.u.n.). Diagnoza w warunkach szpitalnych jest stosunkowo prosta. Wczesne rozpoznanie, utrzymanie prawidłowego stanu nawodnienia i odpowiednia dieta z ograniczeniem soli i białka oraz leczenie farmakologiczne mogą zapobiec trwałemu uszkodzeniu o.u.n. W okresie niemowlęcym ujawniają się także wrodzone kwasice cewkowe. Dzieci mają upośledzone łaknienie, skłonność do wymiotów i odwodnienia, ich rozwój fizyczny jest upośledzony. Powikłaniem jest wapnica, prowadząca do kamicy i niewydolności nerek. Zaburzenia oddawania moczu - rzadkie i utrudnione oddawanie moczu, wąski strumień moczu u noworodka i niemowlęcia - mogą wskazywać na obecność wady cewki moczowej, najczęściej zastawki cewki tylnej u chłopców. Stan ten ze względu na poważne konsekwencje wymaga pilnej diagnostyki. Przyczyną zaburzeń mikcji u starszych dzieci mogą być odpływy wsteczne pęcherzowo-moczowodowe, zaburzenia unerwienia pęcherza moczowego i, związane z zaleganiem moczu w pęcherzu, nawracające zakażenia układu moczowego.
